Название этого нечас­того наследственного заболевания сложено из двух гречес­ких слов — «кровь» и «любовь». Она связана с нарушением процесса свертывания крови. При этом даже при незначительной травме возникают кровоизлияния в суставы, мышцы и внутренние органы.

Гемофилия возникает из-за изменения одного гена в половой хромосоме Х, поэтому болеют, как правило, мужчины, а женщины являются носителем гена. В мире имеются случаи, когда болеет женский пол, но они крайне редки — примерно 60 случаев за всю историю человечества. Гемофилию иногда называют викторианской или царской болезнью. Самой известной ее носительницей была королева Виктория, от которой началось «шествие» болезни по царским семьям. Из ее потомков нам наиболее известен российский цесаревич Алексей Николаевич.

Классическая гемофилия типа А встречается наиболее часто — 80-85%. В этом случае в крови не достает так называемого VIII фактора свертывания крови. Гемофилией В называют недостаток IX фактора. Наиболее распространенный миф о гемофилии, что больной может истечь кровью от малейшей царапины. Это не так. Проб­лему составляют крупные ранения, хирургические операции, удаление зубов, а также спонтанные внутренние кровоизлияния в результате резких движений, ударов, ушибов.

Благодаря успехам медицины диагноз «гемофилия» перестал быть смертельным приговором. Но основу лечения составляет заместительная терапия концентратами VIII и IX факторов свертывания крови. Дополнительно используются свежезамороженная плазма, эритромасса, гемостатики. Большинство этих препаратов являются препаратами крови, которые получают из донорской крови.

Безвозмездное донорство распространено во многих странах мира — это посильная помощь простых людей в борьбе с болезнями пациентам, нуждающимся в препаратах крови, в том числе с гемофилией.

Андрей СЕРЕГИН, заведующий терапевтическим отделением УЗ «БГП №2».